Viten

Kannibalene i Ny-Guinea ble rammet av en dødelig sykdom. Hverken virus eller bakterier sto bak.

  • Reidun Sirevåg
    Reidun Sirevåg
    professor emeritus, Institutt for biovitenskap, Universitetet i Oslo

Forefolkets kannibalisme førte til en videreføring av kurusykdommen. Her er hodeskaller fra en hule i Papua Ny-Guinea. Foto: Mike Workman / Shutterstock / NTB

Virus og bakterier har de fleste hørt om. Men det finnes enda et smittestoff, prioner, som dreper mennesker og andre dyr.

Viten er Aftenpostens satsing på forskning og vitenskap, der forskere og fagfolk fra hele landet bidrar med artikler.

Prioner har vært omtalt i forbindelse med den smittsomme og dødelige skrantesyken (chronic wasting syndrom), som ble påvist hos reinsdyr i Norge i 2016.

Sykdommen forekommer hos hjortedyr og har lenge vært utbredt i Nord-Amerika. I Norge er det satt i gang en omstridt bekjempelse av sykdommen, blant annet ved omfattende nedslakting av reinsdyr i Nordfjella. Senere er det også påvist et tilfelle på Hardangervidda.

Skrantesyke er forårsaket av prioner, som også er årsak til andre prionsykdommer.

Et interessant spørsmål er derfor hva prioner er, hvordan de forårsaker sykdom og hvordan de smitter.

Fortellingen om prioner begynner på Papua Ny-Guinea.

Foto: Nyhetsgrafikk / NTB

Kannibaler i Oseania

Forefolket i Papua Ny-Guinea ble rammet av en sykdom som påvirket nervesystemet. Den førte til tap av muskelkontroll og sterk skjelving.

Sykdommen ble kalt kuru. Den var 100 prosent dødelig og forekom oftest hos barn og kvinner. Det var først antatt at sykdommen var arvelig. Men da den begynte å spre seg som en epidemi på 1950-tallet, begynte antropologer og andre forskere å undersøke fenomenet.

Det ble etter hvert klart at epidemien hos forefolket hadde sammenheng med rituell kannibalisme.

Skikken var å koke døde, nære slektninger og deretter spise dem. Hjernen ble regnet som den beste delen og ble ofte gitt til kvinner og barn.

Virologen Daniel C. Gajdusek arbeidet med kuru på Ny-Guinea. Sammen med andre forskere klarte han å overføre materiale fra hjernen hos en person som var død av kuru, til en sjimpanse. Dyret utviklet deretter symptomer på sykdommen.

Denne oppdagelsen fikk Gajdusek Nobelprisen i fysiologi og medisin for i 1976.

På denne tiden antok man at smittestoffet var et virus. Nevrolog og biokjemiker Stanley B. Prusiner forsket på en sjelden form for presenil demens, Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det ble mye faglig skepsis og kontrovers da han identifiserte smittestoffet som protein.

Det ble kalt prion, og for denne oppdagelsen fikk Prusiner Nobelprisen i 1997.

Formerer seg uten arvestoff

Det særegne ved prioner er at de ikke inneholder arvemateriale, hverken DNA eller RNA. Likevel kan de formere seg.

Det var lenge utfordrende å forklare hvordan det kunne ha seg.

Det har vist seg at prioner er en form for naturlige, normale proteiner som finnes i nervesystemet, særlig i hjernen hos pattedyr. Hvilken funksjon de har, er ikke helt klart. De ser ut til å spille en rolle i transport av kobberioner i hjernen, hvor disse ionene er nødvendige for aktiviteten til flere viktige enzymer. Prionproteinene ser også ut til å ha betydning for dannelsen av myelin, det fettaktige hylsteret som omgir nervefibrene.

Det er også foreslått at de spiller en rolle for hukommelse. Som andre proteiner består de av lange kjeder av aminosyrer. Disse er foldet i den bestemte tredimensjonale formen som er nødvendig for at proteinet skal fungere.

En infisert villrein ble skutt under jakt på Hardangervidda. Bildet er fra 2020. Foto: Mattilsynet / NTB

Hos et individ med prionsykdom er formen til det normale prionproteinet endret til et misformet protein: prion.

En viktig forskjell mellom de to formene er at det normale prionproteinet har mange såkalte alfa-foldinger som gir en rund form, mens prionet har mange beta-foldinger som gir en flatere form.

Denne endringen medfører at prioner har andre egenskaper enn de normale prionproteinene. Prionene er mye mer stabil og brytes ikke ned av enzymer eller ytre påvirkninger, som UV-stråling.

Når et prion kommer i kontakt med det normale prionproteinet i cellene, endrer dette form til prion.

På den måten kan vi si at prionene «formerer» seg. Etter hvert hoper det seg opp store mengder av prioner. Når dette skjer i hjernen, blir hjernevevet svampaktig (spongiform encefalopati), og individet blir sykt og dør.

Noe vi ikke forstår

Prionsykdom har store likheter med det som skjer i hjernen hos personer med Alzheimers sykdom.

Det er ikke uvanlig at proteiner kan endre form. Det som er helt spesielt for prioner, er at ett enkelt prionmolekyl får et annet molekyl, det normale prionproteinet, til å endre form bare ved kontakt. Dette kan fortsette eksponentielt, som i en kjedereaksjon.

Hva som finner sted mellom de to molekylene, er fortsatt ikke helt forstått.

Prionsykdom kan også oppstå spontant, for eksempel hvis en mutasjon i genet for prionproteinet resulterer i prioner. Hos eldre personer kan prioner oppstå sporadisk på den måten.

Dette antas å ha vært tilfelle hos noen personer med Creutzfeldt-Jacobs sykdom.

Smitter på forskjellige måter

Hos mennesker smitter ikke prionsykdom fra person til person gjennom kontakt. Men hos dyr gjør det det. Skrantesyke kan for eksempel smitte fra dyr til dyr gjennom kontakt.

Hvis en person eller et dyr har utviklet sykdom, er imidlertid vevet fra hjernen eller ryggmargen fra individet smittsomt. Om man får tilført slikt vev gjennom maten, følger det med prioner som kan komme inn i fordøyelsessystemet og blodet.

Prionene er så stabile at de ikke blir brutt ned av enzymer i fordøyelsen og kan spre seg via lymfen til hjernen. Fra et smittet dyr kan det spre seg til omgivelsene via urin, spytt og avføring.

Prionene blir normalt ikke overført fra en art til en annen. På 1980-tallet var det imidlertid et stort utbrudd av kugalskap i Storbritannia. Årsaken var at beinmel fra avdøde dyr var tilsatt kvegets fôr. Beinmelet var ikke tilstrekkelig varmebehandlet og førte med seg prioner.

Mange personer som hadde fått i seg slikt kjøtt, utviklet en tilstand som var lik Creutzfeldt-Jacobs sykdom.

Et av problemene med prionsykdommer er at inkubasjonstiden er usedvanlig lang. Det kan ta flere år fra et dyr blir smittet til sykdommen bryter ut, og det betyr at det er vanskelig å identifisere og følge smitten.

Det finnes ingen medisin eller vaksine mot prionsykdommer. Den mest effektive måten å kontrollere spredningen på ser ut til å være nedslakting, slik det er gjort med rundt 2000 reinsdyr på Nordfjella.

I tilfellet med kugalskap i Storbritannia ble over fire millioner kveg nedslaktet.

Professor emeritus Reidun Sirevåg, Institutt for biovitenskap, Universitetet i Oslo.

Les også

  1. Bakterier som ikke dør av antibiotika, er en trussel. Dette kan være en del av løsningen.

  2. Uenighet om genredigering i EU. Dette kan være løsningen.

Les mer om

  1. Sykdom
  2. Skrantesyke
  3. Viten
  4. Virus